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Dermatite erpetiforme

Dermatite erpetiforme: definizione


 
 
La dermatite erpetiforme, o morbo di Duhring, è una malattia rara della pelle che si manifesta con bollicine accompagnate da intenso prurito, e presenta un decorso cronico.
 
Rappresenta una possibile manifestazione cutanea della celiachia e con essa condivide le cause.
 
Pur essendo più frequente la sua insorgenza nei giovani o negli adulti, la dermatite erpetiforme può manifestarsi anche nei bambini. Mentre nella popolazione adulta vi è una prevalenza nel sesso maschile, durante l’età pediatrica sono le bambine a essere maggiormente colpite.

 

 

 

 

 

Cause


 
 
Come avviene nella celiachia, un errore geneticamente determinato porta il sistema immunitario ad aggredire strutture proprie dell’organismo: in questo caso, la pelle.
 
Nelle lesioni è stata infatti riscontrata la presenza di anticorpi che attaccano le cellule cutanee, provocando i danni tipici della malattia.
Oggi è dunque possibile inquadrare la dermatite erpetiforme tra le reazioni autoimmunitarie scatenate dal glutine nei soggetti costituzionalmente predisposti.

 
Questo spiega perché, nella maggior parte degli individui colpiti dalla malattia, anche in assenza di sintomi, è presente un danno intestinale che ricorda quello della celiachia e che regredisce con una dieta senza glutine.
 

Sintomi


 
Le lesioni caratteristiche sono rappresentate da:

  • vescicole, cioè piccole bolle spesso riunite in gruppi 
  • arrossamento  
  • papule, ovvero minute rilevatezze della pelle 

I primi sintomi insorgono solitamente dopo i 10 anni di età, spesso tra i 20 e 30. In assenza di terapia, permangono indefinitamente oppure si ripresentano periodicamente, a seconda del grado di gravità della malattia.
 
 
Le sedi di più frequente localizzazione delle lesioni sono:

  • la superficie esterna dei gomiti 
  • la superficie anteriore delle ginocchia 
  • le spalle 
  • la zona lombare  
  • i glutei

E’ piuttosto tipica la distribuzione simmetrica delle lesioni, ovvero l’interessamento contemporaneo di entrambi i lati del corpo.
Altre zone colpite sono:

  • il volto 
  • l’attaccatura anteriore dei capelli 
  • il collo

Le lesioni cutanee possono provocare intenso prurito o addirittura bruciore, solo in rari casi, invece, sono asintomatiche.
Talvolta, questi sintomi precedono la comparsa delle vescicole, tanto che la maggior parte dei soggetti riesce a prevederne l’insorgenza circa 8-12 ore prima proprio per la comparsa di tali sensazioni. Con il passare del tempo le bollicine vengono sostituite da croste.

Quando queste cadono, spesso lasciano alterazioni locali della colorazione della cute, che può apparire più o meno intensamente colorata rispetto a quella normale.


 

Diagnosi


 

La dermatite erpetiforme è un disturbo poco frequente e difficile da identificare. Le lesioni della pelle non sempre si accompagnano ai classici sintomi della celiachia, anzi più frequentemente essi risultano assenti o appena accennati. Soprattutto quando le alterazioni cutanee sono l’unica espressione dell’intolleranza al glutine, può risultare particolarmente difficoltoso ricondurle a questa patologia.

 
La dermatite erpetiforme può essere confusa con altre affezioni della pelle che si manifestano con lesioni di aspetto simile. In particolare, nei bambini è difficile distinguerla da forme più comuni come la dermatite atopica o l’eczema, mentre nell’adulto la distribuzione in gruppi delle vescicole può essere confusa con la riattivazione dell’infezione da Herpes zoster (più comunemente detto fuoco di S. Antonio).

 
Perciò, per una diagnosi sicura ci si affida a una biopsia cutanea: il prelievo, cioè, di un frammento di pelle da sottoporre alla ricerca degli anticorpi responsabili della malattia.
 

 

Trattamento


 

Dietetico 
 
Una dieta rigorosamente priva di glutine è in grado, molto spesso, di far regredire da sola le manifestazioni cutanee e quelle intestinali e di proteggere dalle eventuali complicanze. L’esclusione delle farine di cereali quali grano, orzo, segale e avena deve proseguire per tutta la vita.

 
Complicanze

  • Anche se di solito è una malattia asintomatica, circa il 75% dei soggetti colpiti rivela una sofferenza intestinale, ovvero la presenza di una parete assottigliata, esattamente come si verifica nella celiachia. 
  • In una minoranza di casi invece, sono presenti modesti disturbi intestinali, con diarrea e difetti dell’assorbimento di alcuni nutrienti.  
  • Possono insorgere complicanze come anemia, che avviene a causa di un malassorbimento di ferro, o osteoporosi per carenza di calcio.  
  • Più frequenti, risultano complicanze quali tumori maligni e, in particolare, linfomi


Il rischio di sviluppare complicanze si riduce nei soggetti che adottano un regime alimentare privo di glutine, quindi la diagnosi precoce risulta molto importante.